CARACTERÍSTICAS BUCAIS E TRATAMENTO ODONTOLÓGICO EM PACIENTE COM SÍNDROME DE LOWE
Ortolan ASO, Díaz-Serrano KV, Borsatto MC, Mantovani CPT, Queiroz AM. Características bucais e tratamento odontológico em paciente com Síndrome de Lowe. Revista de Odontologia da Universidade Cidade de São Paulo 2007 maio-ago; 19(2):222-8
“O presente trabalho realiza uma breve revisão de literatura sobre a síndrome de Lowe, uma desordem genética que leva a alterações oculares, cerebrais e renais, e relata o tratamento odontológico efetuado num paciente com essa síndrome, enfatizando as características buco-dentais encontradas e a necessidade de se instituir programas de prevenção rigorosos.” (P.222)
“A síndrome de Lowe, também conhecida como síndrome óculo-cérebro-renal, foi descrita pela primeira vez em 1952. É uma doença recessiva, ligada ao cromossomo X, que se desenvolve apenas em indivíduos do sexo masculino (Chandler e Grant 3, 1965; Tsai e O’Donnell 11, 1997; Ungewickell e Majerus 12, 1999). Sushy e Nussbaum10 (2002) acreditam que a doença seja resultado de mutações no gene OCRL1, responsável pela produção de uma enzima fosfatidilinositol 4,5 bifosfato 5-fosfatase. Devido à deficiência dessa enzima, as funções celulares reguladas pelo Complexo de Golgi tornam-se anormais levando a diversas falhas no desenvolvimento, e ao aparecimento de manifestações clínicas tais como cataratas, problemas renais e cerebrais, presentes em pacientes com síndrome de Lowe.” (P.223)
“A síndrome de Lowe acomete apenas indivíduos do sexo masculino, entretanto as mães dos pacientes afetados são portadoras assintomáticas, podendo apresentar finas opacificações no cristalino (Chandler e Grant 3 1965; Lin et al. 8, 1999).” (P.223)
“O diagnóstico da síndrome de Lowe é feito geralmente por geneticistas. Além do diagnóstico sintomático, que compreende catarata ao nascimento, hipotonia muscular, possível disfunção renal e história familiar, existem dois testes precisos para diagnosticar a síndrome que são a deficiência enzimática, possível graças à descoberta da enzima deficiente fosfatidilinositol 4,5 bifosfato 5 fosfatase e a análise de DNA (Lowe Syndrome Association 9, 2004).” (P.223)
“O paciente foi diagnosticado com síndrome de Lowe pela associação de achados clínicos (catarata congênita, enoftalmia, hipotonia de eixo e de membros) e laboratoriais (osteoporose difusa e proteinúria), por volta dos 12 meses de idade, e na mesma época foi submetido à anestesia geral para fazer cirurgia da catarata congênita. Aos 2 anos apresentou glaucoma congênito.” (P.224)
“O tratamento odontológico foi realizado em ambiente ambulatorial, sem qualquer tipo de sedação, entretanto sob restrição física de movimentos, realizando-se contenção por meio de faixas.” (P.224)
“Inicialmente a mãe recebeu instruções sobre higiene bucal, enfatizando-se a necessidade de se realizar o controle mecânico do biofilme dental, o qual foi muito difícil em função da não cooperação do paciente.” (P.224)
“Nos retornos subseqüentes, observou-se melhora no padrão de higienização bucal e menor presença de cálculo dentário, porém, a hiperplasia gengival não sofreu regressão.” (P.224)
“A síndrome de Lowe possui padrão de herança recessivo e ligado ao cromossomo X (Harrison et al.5, 1999). Por ser uma doença grave e hereditária, o diagnóstico precoce é de grande importância para o aconselhamento genético, devendo ser realizado quando da presença de história familiar positiva e diante de suspeita pré-natal da síndrome (Bresolin et al.2, 1989).” (P.224)
“Há também a análise do DNA, que pode ser feita para identificar portadoras da síndrome, embora o exame oftalmológico seja o mais fácil de ser realizado (Lowe Syndrome Association9, 2004).” (P.224)
“Com relação aos achados buco-dentais em pacientes com síndrome de Lowe há poucos relatos na literatura. Apinhamento dental, erupção retardada da dentição permanente, retenção prolongada de dentes decíduos e taurodontismo foram descritos por Harrison et al.5 (1999). Os mesmos autores ainda observaram folículos dentais aumentados, hipoplasia do esmalte, fileira dupla de dentes decíduos, atresia do palato e cistos dentais. De acordo com Izquierdo e Avellaneda6, (2002) os cistos de erupção parecem ser comuns durante a erupção dentária mas geralmente desaparecem quando a dentição permanente está completa. Batirbaygil e Turgut1 (1999) observaram palato atrésico, múltiplos cistos e hematomas de erupção e Harrison et al.5 (1999) relataram a mobilidade anormal de dentes em pacientes com síndrome de Lowe.” (P.225)
“Foi observada, ainda a mordida aberta anterior, a mordida cruzada posterior e extensa hiperplasia gengival.” (P.225)
“A hiperplasia gengival, provavelmente, foi decorrente do uso de medicamentos anti-convulsivantes.” (P.225)
“A higiene bucal em casa também é complicada em pacientes com síndrome de Lowe. Assim, o responsável pelo paciente deve ser responsabilizado pela sua realização. Para isso, ele deve ser precisamente informado sobre sua importância e treinado a realizá-la.”(P.226)
“Existem poucos relatos na literatura com relação aos achados bucais específicos e ao tratamento odontológico de pacientes com síndrome de Lowe, uma vez que a ênfase é dada aos problemas oftalmológicos, neurológicos e renais.” (P.227)
Fonte: http://www.cidadesp.edu.br/old/revista_odontologia/pdf/5_maio_agosto_2007/caracteristicas_bucais.pdf
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